انجمن حمایت ازبیماران چشمی آرپی،لبر و اشتارگات در ایران

70محقق درFFBبرای درمان بیماری اشتارگارت. نتایج ProgSTAR که یک تحقیق سیر طبیعی ۳۶۵ بیمار مبتلا به اشتارگارت بود و توسط FFB حمایت مالی شده است.به گزارش"انجمن حمایت ازبیماران چشمی آرپی،لبر و اشتارگات در ایران"به نقل ازمرکزپژوهشکده تحقیقاتی بالینی بنیادمبارزه بانابینایی(FFB-CRI)؛بیماری اشتارگارت علت اصلی تحلیل رفتگی ارثی ماکولای شبکیه چشم در دنیاست.اگر چه بیماری اشتارگات اغلب باعث از دست رفتن شدید دید مرکزی میشود، تاثیر آن روی دید و شبکیه از یک فرد تا فرد دیگر تفاوت زیادی دارد. علائم این بیماری معمولا در کودکی و دوران بلوغ رخ می دهد اما اشکالی از آن نیز وجود دارد که باعث کاهش دید شدید در سنین خیلی بالاتر می شود. مواردی نیز وجود دارد که دید به مدت سالیان ثابت می ماند و ناگهان دید کاهش می یابد.پژوهشکده تحقیقاتی بالینی بنیاد مبارزه با نابینایی (FFB-CRI) هفتاد محقق برجسته بیماری اشتارگارت را از سرتاسر دنیا در کلیولند اوهایو درفوریه ۲۰۱۷ گرد هم آورد تا در مورد چالش های خود و پیشرفت های کنونی درمانی با یکدیگر به بحث و گفتگو بپردازند. بیشتر اطلاعات و داده هایی که در طول نشست رد و بدل شد مربوط به نتایج ProgSTAR که یک تحقیق سیر طبیعی ۳۶۵ بیمار مبتلا به اشتارگارت بود و توسط FFB حمایت مالی شد بوده است.منایع داروسازی شامل کارخانه های در حال تاسیس و شرکت های بزرگ به کنفرانس اشتارگارت بسیار علاقه مند هستند. ما قصد داریم که از این نشست گزارشی تهیه و چاپ شود تا اطلاعات و نتایج آن در دسترس جامعه تحقیقاتی و صنعتی قرار گیرد. هدف حرکت این حوزه رو به جلو است. این مطالب را Patrrircia Zilliox PhD سرپرست گروه تحقیق و توسعه دارو در FFB-CRI گفته است.Artur Cideciyan PhD که بعنوان محقق در دانشگاه Pennsylvania و نیز پروژه ProgSTAR مشغول بکار است در شروع یک مرور جامعی در مورد بیماری اشتارگارت که عموما توسط جهش های ژن ABCA4 ایجاد میشود را ارائه داد.به زبان ساده بیماری اشتارگارت یک مشکل مدیریت پسماند است. دکتر Cideciyan گفت که شاه علامت این بیماران تجمع رسوبات سمی به نام Lipofuscin در یک لایه سلولی حمایت کننده بنام اپی تلیوم پیگماتز شبکیه (RPE) است. RPE مسئول فراهم آوردن مواد مغذی ضروری و مدیریت پسماند فتورسپتورها که مسئول ایجاد بینایی ما هستند می باشند. هنگامیکه RPE ها بدلیل تجمع لیپوفوشین تحلیل میروند فتورسپتورها و دید نیز از بین می رود.دکتر Cideciyan اشاره کرد که بیماری در مرکز شبکیه در منطقه ای بنام Foveaشروع می شود و با گذشت زمان منطقه دژنراسیون به خارج گسترش می یابد یعنی اینکه لکه کور بیمار بزرگتر میشود.تفاوت در شروع بیماری باعث میشود که ابداعیک روش درمانی چالش برانگیز باشد، خصوصاً در مورد الگوی مطالعات انسانی و انتخاب بیماران برای نشان دادن اینکه درمان انجام شده پیشرفت بیماری را کند یا متوقف سازد.تحقیق دکتر Cideciyan نشان داد که در مقادیر زیادی از بیماران، قبل از اینکه ناگهان کاهش یابد دید سالها ثابت میماند و کاهش ناگهانی دید هنگامی رخ می دهد که تحلیل رفتگی مرکز بینایی تسریع می شود.Philip Rosenfeld MD/PhDدر Bascom palmer دانشگاه میامی دارویی بنام emixutat از شرکت Acucela را معرفی کرد که برای کاهش تجمع لیپوفوشین و حفظ دید از طریق کند کردن سیکل بینایی “فرایندی که در آن ویتامین A در شبکیه تغییر می یابد تا امکان بینایی میسر شود” طراحی شده است. ویتامین A همانند سوختی برای تولید ۳/۴ لیپوفوشینی است که بطور ناخواسته تولید می شود./

محسن سروش